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En los años 50 del siglo pasado, Gajdusek demostró que una rara enfermedad neurodegenerativa llamada kuru, que sufrían muchos miembros de una remota tribu de Nueva Guinea, no era, como se creía, una enfermedad hereditaria, sino que se debía a un agente infeccioso que clasificó como virus lento. La enfermedad, que producía temblores y muecas como de risa y que era mortal, tenía un período de incubación de treinta años. Tras manifestarse los primeros síntomas, el enfermo moría en unos meses. En un 80 por ciento, las afectadas eran mujeres.

Gajdusek explicó el contagio por las costumbres funerarias de la tribu, que practicaban canibalismo ritual al consumir los restos de los parientes muertos. Las mujeres solían comerse el cerebro, con lo que resultaban infectadas.

El caso es que durante decenios, la búsqueda del agente infeccioso resultó infructuosa. Prusiner, considerado durante mucho tiempo como un hereje, sugirió que no debían buscarse agentes como virus o bacterias, dado que no se hallaban huellas de ácidos nucleicos, sino proteínas. Esto era impensable hasta los años 90. pero Prusiner siguió con su empeño hasta que llegó a demostrar que el agente infeccioso era una proteína natural con un plegamiento anómalo, proteína que, en contacto con otras moléculas del mismo tipo, les transmitía ese plegamiento. Explicó así la causa, no sólo el kuru, sino también de otras enfermedades neurodegenerativas raras como la tembladera, el mal de Creufeldts-Jakob o el mal de las vacas locas. Las proteínas que actúan de esa forma se han llamado priones y las enfermedades que causan, enfermedades priónicas.

Actualmente, han aparecido bastantes trabajos que se interesan por la cuestión de si otras enfermedades degenerativas en principio no infecciosas, como el Parkinson o el Alzheimer pudieran también ser enfermedades de tipo priónico. Ciertamente, no son contagiosas de ordinario, pero pudieran propagarse a través del sistema nervioso de forma muy similar a las enfermedades priónicas. Evidencia surgida de recientes estudios con animales sugiere que muchas de las proteínas mal plegadas que se cree que juegan un papel en varias enfermedades neurodegenerativas, podrían sembrar su plegamiento anómalo a sus vecinas normales. En algunos casos, estos racimos de proteínas patológicas parecen propagarse de célula a célula. Un mecanismo así podría explicar, por ejemplo, por qué algunas enfermedades neurodegenerativas tienden a extenderse de una parte a otra del sistema nervioso con un patrón característico o por qué algunos investigadores han encontrado depósitos deproteínas patológicas en células madre fetales trasplantadas a cerebros de pacientes de Parkinson.

En un estudio del año 2000, se inyectaron extractos de cerebro de pacientes de Alzheimer en ratones transgénicos susceptibles a esa enfermedad. Las inyecciones se realizaron en un lado del cerebro de los ratones. A los pocos meses, los ratones habían desarrollado placas de péptido beta-amiloide ampoiamente extendidas en el lado inyectado del cerebro. Las placas de beta-amiloide son una indicación de la patología.

En otro estudio, se encontró que extractos cerebrales tratados con anticuerpo anti-beta-amiloide no sembraban esos agregados. Y hay varios otros estudios con otras proteínas anómalas que dan resultados parecidos.

Todo ello apunta a la naturaleza, si no priónica, al menos de tipo priónico de varias enfermedades neurodegenerativas no infecciosas. Para algunos estudiosos, el concepto de prión no sólo ayudará a los investigadores a alcanzar una mayor comprensión de esas enfermedades, sino también a diseñar estrategias terapéuticas que de otra forma nunca llegarían a concebirse.

   
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